Rh血型系統——抗-C及抗-E等部分抗體

文章來源：發布時間：2021年11月24日瀏覽量：次 字體： 大 中 小

Rh血型系統——抗-C及抗-E等部分抗體

01抗-C和抗-c抗體

抗-C抗體：①同種抗-C：都是免疫產生的，如輸血、妊娠。多數都是IgG1，少量是IgG2、IgG3，有個別報道有IgM類的抗-C。抗-C很少單獨存在，大多與抗-D共存。對很多不同的C陽性表型紅細胞檢驗結果表明，抗-C血清(不含抗-D、抗-G)明確地存在著異質性。由D陽性人產生的絕大部分免疫抗-C中主要是抗-Ce。抗-C的異質性可以用抗-C、抗-Ce、抗-C^G和抗-CE的不同量來解釋。從D陰性人血清得到的IgM類抗-C血型試劑中經常含有“不完全”抗-D、抗-G和抗-C^G。②自身抗-C：多發生在AIHA時，多與抗-D、抗-e同時存在。③唯酶抗-C：唯酶性抗-C只與蛋白酶處理后的紅細胞反應。唯酶性抗-C能結合補體，引起溶血反應。抗-C是單一抗體，即可以與單一抗原的C抗原反應，也可以與復合抗原(CE、Ce)中對應的C抗原反應。單一抗體的抗-C+抗-E、抗-C+抗-e，與復合抗體抗-CE、抗-Ce不是同一種抗體。

抗-c抗體：①同種抗-c：多因輸血、妊娠產生，大多是IgG類，在西方國家抗-c是臨床上僅次于抗-D的最重要Rh抗體，能引起嚴重的新生兒溶血病，是重要的有臨床意義的抗體。②自身抗-c：AIHA時可能會有自身性抗-c存在。③類同種抗-c：是一種類似于同種抗體反應和性質的自身抗體。除了不與自身c陽性紅細胞反應外，能與所有c陽性紅細胞反應。④唯酶抗-c：經蛋白酶處理后的紅細胞與其才能反應，這種唯酶抗-c能結合補體。抗-c除了單獨在的，也有抗-c+抗-e、抗-c+抗-E、抗-c+抗-cE、抗-c+抗-ce混合存在的。

02抗-E和抗-e抗體

抗-E抗體：有IgG，也有IgM。有免疫產生的也有自然存在的抗體，是相對最易發生的抗體。IgG類抗-E有IgG1，也有IgG2和IgG3。D陽性人產生抗-E比產生抗-C更普遍，抗-E存在自然發生的抗體，這與Rh系統其他抗體不同。抗-E與不常見的E抗原如E^w、E^u、E^T的不同反應格局可以證明其異質性。①同種抗-E：多是由免疫產生的IgG類抗體，如輸血和懷孕。能引起溶血性輸血反應和HDN。②類同種抗-E：是一種“類同種自身抗體”。可出現在E陽性病人血漿中，這種類同種抗-E不與自身E陽性紅細胞反應，但卻與除自身紅細胞外所有的E陽性紅細胞反應。③唯酶性抗-E：這種抗-E只與酶處理的E陽性紅細胞反應。經酶處理后的紅細胞部分其它系統的抗原被破壞，這種弱反應性的抗-E抗體才與紅細胞上的抗原在三維構象上相互對應。抗-E抗體即可以與單一抗原E抗原反應，也可以與復合抗原（cE、CE）中對應的E抗原反應。單一抗體共存的抗E+抗c、抗E+抗C，與復合抗體抗-cE、抗-CE不是同一種抗體。

抗-e抗體：抗-e不常見，因為e抗原陰性人相對較少，抗-e往往和抗-Ce或抗-ce同時存在。抗-e主要是IgG1，也有IgG2、IgG3。多是免疫產生的，能引起溶血性輸血反應和HDN，溶血性輸血反應大多數都是遲發型。與抗-E類似，抗-e有同種抗-e、自身抗-e、類同種抗-e、唯酶抗-e等。自身抗-e往往是AIHA時常易見到的自身抗體。抗-e也是單一抗體，即可以與單一抗原的e抗原反應，也可以與復合抗原（Ce、ce)中對應的e抗原反應。單一抗體并存的抗C+抗e、抗c+抗e，與復合抗體抗-ce、抗-Ce不是同一種抗體。

03其他Cc/Ee抗原對應的抗體

抗-ce：抗-ce總是同時識別c和e抗原，與基因復合物ce有關，即只與dce和Dce基因復合物有關，而與其他Rh基因復合物無關。家系研究證明這是垂直遺傳。第1例和之后報道的抗-ce都產生于基因型為DCe/DcE又經大量多次輸血的別人血清中。臨床上偶見抗-ce引起的新生兒溶血性疾病和遲發性輸血反應。曾在1名DCe/dce患者血清中發現自身抗-ce，只能在酸性介質的抗球蛋白試驗中檢查出來，但在該患者發生的輸血反應中的作用未得到確認。

抗-Ce(抗-Rh7)：Ce復合抗原，最初被稱為rhi。認識了Ce復合抗原，也就比較容易解釋某些抗C血清能區分由DCe和dCe產生的C抗原與DCE和dCE產生的C抗原。最初在1名免疫了DcE/DcE紅細胞的婦女血清中發現了抗-Ce，含弱抗-e，經Dce或dce/dce細胞可吸收除去弱抗-e。大多數D陽性人產生的免疫性抗-C主要是抗-Ce，大多數抗-C和抗-CD含有某些抗-Ce。抗-C（最初稱之抗C^N）與白種人dCe/dce細胞發生很強的反應，但與黑種人dCce^s/dce不反應，這也是1例抗-Ce。抗-Ce結合抗-ce應用，可以很好地鑒別DCe/DcE和DCE/dce個體。抗-Ce相對于抗-ce比較容易得到。抗-Ce可能引起輕度和中等程度新生兒溶血病及溶血性輸血反應。

抗-CE：抗-CE是非常罕見的抗體。最初在1名血型dce/dce的婦女血清中被發現，血清中同時有抗-C。她從未輸過血，她的丈夫和一個孩子都是dce/dce表型。第2例抗CE含弱的抗C顯然也是“自然發生的”抗體。抗-CE與DEC和dCE的產物反應，不與DCe和dCe的產物反應；抗-CE也與dCC^wE和r^M基因（編碼弱C和E抗原的復合基因）表達的抗原反應。

抗-cE：最初發現的抗-cE是在1名DCe/DCe婦女血清中，她同時有抗-E和抗-S。另一例抗-cE是在1名DCC^we/DCE男人血清中檢測出的，顯然是“自然發生的”抗體，是一種不尋常RH抗體，因為它結合補體。抗-cE凝集具有DcE或dcE基因復合物型人的紅細胞，但與DCE或dCE人的紅細胞不反應，也不與稀有的DCC^we/DcE^w人的紅細胞反應。

04抗-C^w

C^W抗原不是C抗原(RH2)。C^W抗原只與抗-C^W反應，不與抗-C反應。C^W可由DCe單位體產生，也可由dCe、dCE、DCE單倍體產生。在不同的單倍體上C^W抗原數量在不同表型上有一定不同。抗-C^W抗體有IgG，也有IgM。是一個不太常見的抗體，不是免疫刺激產生，但能引起溶血性輸血反應和HDN。也有自然存在的抗-C^W，但目前性質和機理不詳。

05總結

上述人血清抗體與抗-D有很多共同點：大多數是免疫抗體，且多數為IgG類，大部分是IgG1亞類，雖然有的也可檢測到IgG2、IgG3、IgG4；所有這些特異性抗體都能引起溶血性輸血反應，特別是遲發性反應。在西方國家抗-c是臨床上僅次于抗-D的最重要Rh抗體，能引起嚴重的新生兒溶血病，而抗-C、抗-E和抗-e很少引起新生兒溶血病，即使引起也是中等程度新生兒溶血病。我國抗-E是臨床上出現最多及較重要的Rh抗體，其他抗體的情況有待繼續總結。

值得注意的是，臨床上可以遇到“自然發生的”抗-E，通常是該抗體只與蛋白酶處理的細胞發生凝集反應，也稱唯酶抗體。雖然也偶見唯酶抗-E引起新生兒溶血病，孕婦需換血治療，但是一般講唯酶抗體是無臨床意義的。也曾檢測出抗-C、抗-c和抗-e的唯酶抗體。在1名18天的新生兒血清中曾發現了同種異型抗-E，但該新生兒母親血清中檢測不出抗-E。

至今得到的抗-C、抗-c、抗-E、抗-e單克隆抗體都是人鼠淋巴細胞雜交瘤制備的，也得到過一株鼠源單克隆抗體。

在自身免疫溶血性貧血（AIHA）疾病中，最先發現與Rh血型抗體有關的是抗-e。在顯然是“簡單的”Rh特異性自身抗體中，抗-e是最普遍的，其次按順序是抗-c、抗-E、抗-D和抗-C。偶爾這些抗體是獨自存在，更多的是幾種同時存在。在AIHA患者血清中也發現有冷凝集素性質的激活補體的IgM類自身抗體，同時Rh抗原也可能丟失或減弱。

腎和肝移植受者為D陽性的血清中，抗-D是由供者淋巴細胞產生時，常引起溶血反應，通常是很嚴重的，這種情況也見于抗-c、抗E-和抗-e。

在骨髓移植中，也發現DcE/dcE受者在接受他妹妹的骨髓4個月后，他血清中含有抗-D、抗-E、抗-G，推測其原因是受者紅細胞D、E抗原免疫了供者的淋巴細胞，激活了供者淋巴細胞在受者體內產生了抗-D、抗-E和抗-G。